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(先天性)肌性斜颈康复

一、概述

先天性肌性斜颈(CMT)是出生后不久出现的一种体位畸形,其典型特征是由于单侧胸锁乳突肌(SCM)短缩导致头部侧弯/侧弯向一侧,颈部旋转/侧转向另一侧。

它可能伴有其他神经或肌肉骨骼疾病。颅面不对称是一种共患的损害,高达90%的CMT婴儿存在面部、耳和下颌不对称风险。

早期识别和治疗对于早期矫正、早期识别继发性或相关损伤以及预防未来并发症是至关重要的。


二、病因

CMT的潜在发病机制尚不清楚,主要与宫内胸锁乳突肌的主要静脉压迫受阻、宫内或围产期筋膜间室综合征、产伤、胸锁乳突肌胚胎发育异常、遗传等因素相关。最常见的病因是胸锁乳突肌纤维化,造成此梭形肌性肿胀和纤维化的可能原因,包括宫内头颈部姿势异常所致的出生时外伤和缺血。


三、临床表现

早期多表现为一侧胸锁乳突肌肿块,同侧胸锁乳突肌缩短变粗、变硬,头歪向患侧,下颌转向对侧,头部活动受限。

查体时可发现的继发畸形包括:同侧面部扁平,对侧枕部扁平、眼眶不对称(斜头畸形),以及同侧髋关节发育不良。

右侧斜颈的患儿中,头向右肩倾斜,下腭向左侧旋转。左侧斜颈的患儿中,头向左肩倾斜,下腭向右侧旋转。


四、临床分型

CMT通常可以细分为两种表型;

(1)胸锁乳突样肿瘤(SMT)型,由可触及的肿瘤(纤维瘤病)组成的斜颈;

(2)肌性斜颈,无可触及的肿块。

体位性斜颈(PT)可能是CMT的一种亚型。


五、诊断与鉴别诊断过程

准确的诊断不同类型的先天性斜颈和相关合并问题,并除外其它可导致斜颈的因素,对于制定治疗方案非常重要。医生需要:

1. 了解病史和查体:完整的妊娠史、分娩史、发育情况和婴儿的日常看护可以为诊断、干预和预后提供重要信息。通常需要询问和检查以下系统的症状和体征:肌肉骨骼、神经、视觉、皮肤、心肺和胃肠道史。

1) 肌肉骨骼系统

面部、颅骨和脊柱不对称;肩和髋不对称,需要特别注意颈椎异常、胸腔对称和DDH;颈部被动活动度不对称;以及胸锁乳突肿或活动受限

2) 神经系统

异常或肌张力不对称,原始反射残留,运动阻力,不典型颅神经完整,和臂丛神经损伤,性情(易怒,警觉性下降);无法完成与年龄相适应的发育里程碑,包括在家庭环境中的认知和社会整合

3) 视觉系统

不对称的眼球追踪,注意视野缺陷和眼球震颤是不对称姿势的潜在眼部原因

4) 皮肤系统

臀部和颈部皮肤皱褶不对称;不典型的肤色和皮肤状况,特别注意压力和创伤的迹象,可能导致不对称的姿态

5) 心肺系统

不对称的颜色,胸腔扩张和锁骨运动,以排除可能导致不对称姿势的情况(如臂丛神经损伤, Grisel综合征);检查是否有急性上呼吸道窘迫

6) 胃肠道病史

有反流、便秘病史,偏好一侧进食或一侧进食困难。


2、 进行必要的辅助检查

1) 超声检查

超声是婴儿CMT的首选成像方式,特别是在儿科人群中,因为它不需要镇静,而且没有辐射暴露。使用超声检查可以量化SCM肌纤维束或肿块的大小、形状、组织和位置,协助确定适当的护理和治疗计划。测量SCM厚度可以克服由于生理生长导致的CMT的假阳性诊断问题,也有助于量化CMT患者康复治疗的结果。

2) 影像学检查

对于临床发现有继发性或非肌肉原因引起斜颈的婴儿,建议使用影像学检查。如果治疗1年后斜颈仍然存在,也应进行影像学检查以排除非肌肉病变。颈椎X线检查,可见与斜颈部位相关的C1-C2的旋转,或可见颈椎半椎体畸形。适当情况下进行CT或MRI有助于确认或除外斜颈的神经或骨骼或头颈部的其它炎症或肿瘤。


六、治疗结局

有证据表明,CMT儿童纤维化程度与儿童的年龄成正比;孩子年龄越大,纤维化程度越高。较早的物理治疗干预比较晚开始的干预更有效。为了尽量减少这些继发性损伤,有CMT的婴儿必须参与早期干预。


如果在1个月内开始,98%的CMT婴儿在1.5个月内达到正常的颈椎活动范围。


等到1个月后才开始物理治疗可延长至6个月,等到6个月后才开始物理治疗可能需要9至10个月的物理治疗干预,达到正常范围的婴儿逐渐减少。

如果在婴儿期早期未得到治疗,CMT可导致颅面畸形,颈椎畸形和颈椎活动受限,需要更多的侵入性干预。当物理治疗无效时,可以进行手术延长或肉毒杆菌毒素注射。

很明显,如果能够更早的开始一个全面的物理治疗计划,对家庭来说,服务的成本和时间是可以减少的。


七、治疗方法

(一) 物理治疗

1. 胸锁乳突肌牵伸治疗:患侧胸锁乳突肌牵伸一直是CMT物理治疗公认的重要手段。治疗方法:右侧斜颈的患儿中,将患儿头部向左侧倾斜(右耳靠近右肩),将面部旋转至右侧(下腭靠近右肩)。左侧斜颈的患儿中,将患儿头部向右侧倾斜(左耳靠近左肩),将面部旋转至左侧(下腭靠近左肩)。

2. 颈部主动运动:建议在治疗及家庭护理程序中积极进行颈部及躯干部的主动运动训练,通过锻炼较弱的肌肉促进中立位的两侧对称。例如,鼓励俯卧位活动:将婴儿置于俯卧位可促进双侧颈部肌肉拉伸,并可增强颈部和脊柱伸肌力量,并可通过视觉、听觉引逗患儿头部转向患侧,加强颈椎旋转。

3. 发展对称运动:多达 25%的CMT患儿可能存在短暂的运动不对称,因此应将发展对称运动纳入物理治疗干预措施和家庭项目中,以促进负重姿势的对称运动,并防止在俯卧、坐姿、爬行和行走姿势中形成不对称运动模式。

4. 环境的调整:改善环境,促进患儿完成家庭锻炼计划。例如,更换婴儿床的位置,使光亮或者看护者活动多的一侧在患儿的患侧,保证患儿的头部更愿意向患侧扭转。

5. 教育家长或护理人员:给所有准父母和新生儿的父母宣教,包括根据家庭情况定制的策略,鼓励婴儿的头转向引导的方向;奶瓶喂养及母乳喂养时姿势对称,在婴儿可接受和忍耐的“俯卧时间”玩耍,每天当宝宝清醒时做3次或以上的俯卧位全范围活动,鼓励通过姿势和引导纠正不对称,减少婴儿座椅和婴儿筐的时间,识别和关注潜在的发育延迟问题,鼓励看护者将这些策略融合到日常生活中,以提高痊愈率、缩短干预时间。

(二) 肉毒素注射治疗

对于经过6个月的物理治疗症状没有得到改善的患儿需要给予肉毒毒素注射治疗。有荟萃分析结果显示,肉毒素注射剂用于CMT患者是有效和安全的,可与保守治疗联合使用,减少SCM肿块大小,改善SCM纤维化和挛缩,减轻颅面畸形及其他并发症。

(三) 手术治疗

胸锁乳突肌切断松解术。为获得稳定疗效,术后亦需要给予患儿提高颈部肌肉力量及改善颈部 ROM 的相关物理治疗。

(四) 其它治疗

包括软组织贴扎技术、管状矫形器、软泡沫项圈等补充治疗。微电流治疗、超声治疗、传统医学治疗:针灸治疗,推拿治疗,艾灸、中药。需要注意的是,有研究表明,推拿治疗时,对包块进行局部按摩会延迟包块自行消退时间,降低患者自愈率,增加手术比例。


八、停止治疗的标准

当符合以下 5 项标准时,治疗师可考虑停止治疗:

1. 被动运动双侧一致;

2. 主动运动双侧一致;

3. 与年龄相适应的运动发育;

4. 中立位没有明显的头部倾斜;

5. 家长/看护人知道在孩子成长过程中应该监控什么,什么时候复诊。停止治疗3个月后应当门诊随访复查,以确保疗效。